二、垂体性侏儒症
    垂体性侏儒症是指垂体前叶分泌生长激素(GH)部分或完全缺乏所致的生长发育障碍性疾病。可以合并促生殖激素缺乏，对生殖系统及第二性征发育有明显影响，可致性器官不发育，缺乏第二性征。
   【病因】   
    1．先天性脑发育异常；
    2．遗传性垂体生长激素分泌功能不足；
    3．继发性垂体生长激素分泌不足，如肿瘤、感染、外伤、手术等因素引起。
   【临床表现】 
    躯体生长迟缓，身材矮小，成年人身高不足130cm；皮肤细腻，毛发少而软；骨骼发育迟缓，骨龄延迟2年以上，骨骺融合较晚；性器官不发育，缺乏第二性征，阴茎细小如婴幼儿时期，睾丸小如黄豆状，多出现隐睾；无性欲，无精子生成，胡须、腋毛、阴毛均不生长，声调似儿童；但智力与年龄相称。
   【诊断】 
    主要依据：①身材矮小；②生长缓慢；③骨龄延迟2年以上；④生长介素低于同龄儿童；⑤GH激发试验部分或完全缺乏；⑥排除其他疾病。
   【治疗】
    1．生长激素  基因重组GH；0．1U／kg，皮下注射1／d，维持一年。
    2．雄性激素  对诊断明确者于8～12岁开始应用苯丙酸诺龙1～1．5mg／kg，每周1～2次皮下注射，半年一个疗程，必要时可加用睾酮。
    3．绒毛膜促性腺激素  500—10，000U皮下注射，每周2次，半年为一疗程。
    4．其他  合并其他激素水平低下者，可补充相应激素如甲状腺片、强的松等。

三、肢端肥大症和巨人症
    肢端肥大症和巨人症由生长激素持久分泌过多所致，过多的生长激素引起组织骨骼及内脏的增生肥大，以及内分泌和代谢的紊乱。生长激素分泌过多发生在青春期后表现为肢端肥大症，发生在青春期前表现为巨人症。
   【病因】 
    以垂体瘤最为多见。
   【临床表现】
    皮肤增厚、油腻、毛发增多；手足粗大肥厚；舌、唇、耳肥大；颅骨、上颌、前额、眉弓、枕骨粗隆增大，下颌前伸、下牙前错，容貌丑陋；心脏肥大，易发生快速心律失常、心力衰竭；头痛、精神状态不稳定、暴躁易怒、多汗、全身肌无力；男性在发病早期，性欲可增强，但以后逐渐减退、外生殖器萎缩、阳萎以致不育。
   【诊断】 
    对常发生头痛，典型的丑陋面容及手脚增大者容易诊断，对不典型者需结合实验室检查如激素水平测定及影像学检查。
   【治疗】
    1．手术治疗  经蝶手术是一种较好的治疗方式。
    2．放射治疗  可用钴60直线加速照射，剂量是40～50Gy。
    3．药物治疗
    (1)溴隐亭：20～60mg／d，70%患者的生长激素可以下降50%，随之症状得以改善，性功能有所增强。
    (2)赛庚啶：5—羟色胺拮抗剂，可直接抑制GH分泌，每次剂量2～4mg，2～3次／d，需服用较长时间。
    4．生长激素类似物  可用善得定，开始剂量50／μg，一天1～2次皮下注射，逐渐增至100μg，2～3次／d，有半数以上病人垂体前叶分泌生长激素（GH）、生长介素可降至正常，50%左右垂体肿瘤可缩小。

    第3节  高泌乳素血症
    高泌乳素血症是一种常见的下丘脑—垂体—性腺轴疾病，过高的泌乳素能干扰生殖腺的功能，是引起男女性功能低下和不育的病因之一。
   【病因】
    1．催乳素瘤(Prolactinoma)是引起高泌乳素血症的最常见病因，亦是最常见的垂体肿瘤。
    2．颅内肿瘤或炎症等各种原因致下丘脑损害所致泌乳素抑制素下降，引起高泌乳血症。
    3．特发性高泌乳素血症。
    4．假催乳素瘤：垂体无功能瘤压迫垂体柄和使下丘脑—垂体联系受损引起高催乳素血症。
    5．原发性甲状腺功能减退、肝肾功能不全等。
    6．服用吗叮啉、冬眠灵、5—羟色胺、雌激素类、避孕药等。
    7．睡眠、乳头刺激、性交等生理刺激可使PRL暂时升高。
   【临床表现】
    青少年主要表现为性毛生长延迟，遗精功能丧失，生长速度减慢；成人主要表现为性欲减退、阳萎，5%患者可出现泌乳和乳房发育，其他还可出现射精异常、精液减少，甚至无精等。
   【诊断】
    1．血清泌乳素基值测定  男性阳萎、性功能低下，血中泌乳素升高即可作出高PRL血症的定性诊断，但这还不够，需借助一些检查做出病因诊断。正常男性血清PRL为1—20／μg儿，超过正常对照值高限即为高泌乳素血症，但由于生理因素也可使PRL短时间内轻度升高，因此PRL>50／μg／L，须反复测定。
    2．泌乳素的动态试验  常用TRH刺激试验，注射TRH后观察TSH及PRL变化，结果若为PRL腺瘤，TSH可出现高峰，而PRL高峰不出现。
    3．灭吐灵口服试验  灭吐灵为多巴胺受体拮抗剂，口服10mg灭吐灵，1～2h后，PRL可达高峰，正常情况PRL峰值高出基值3倍，若峰值低下可提示泌乳素瘤存在。
    4．蝶鞍薄层摄片  了解蝶鞍是否增大、破坏。
    5．垂体的CT扫描及核磁共振(MRl)扫描  证实有无肿瘤存在。
   【治疗】
    1．药物治疗
    (1)溴隐亭：溴隐亭是常用多巴胺激动剂，可通过促进多巴胺的释放而抑制PRL的分泌，使血清PRL降至正常水平，从而使血清睾酮水平增高。常规治疗方法是：开始口服1.25mg，每晚餐间服一次，5—7d后逐渐加量至2.5mg，2～3／d，连续服用半年，一般可使血清PRL水平降至正常，并使血清睾酮水平增高，改善性功能和生精功能，提高配偶受孕率。
    (2)洛克星多(Norprolac)：洛克星多也是一种多巴胺激动剂，但为非溴隐亭类，可用于溴隐亭治疗效果不佳或副作用反应不能耐受的泌乳素瘤患者，一般用洛克星多3μg／d治疗，3d后改为7.5μg／d。
    (3)维生素B6：维生素B6可促进多巴胺(DA)?/td>

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